ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ - లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ లేదా ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ పరిశుభ్రమైన రక్తాన్ని మురికి రక్తంతో కలపడం వల్ల పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మత. ఈ పరిస్థితి చైల్డ్ సులభంగా అలసిపోతుంది మరియు నీలం రంగులోకి మారుతుంది.

పరిశుభ్రమైన రక్తాన్ని మురికి రక్తంతో కలపడం అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల వల్ల మరియు చాలా తరచుగా గుండె గదులలోని సెప్టంలోని రంధ్రం కారణంగా సంభవిస్తుంది. ఈ పరిస్థితి ఫలితంగా, ఊపిరితిత్తుల రక్త నాళాలలో ఒత్తిడి పెరుగుతుంది మరియు గుండె ఆగిపోయే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది.

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ సాధారణంగా పిల్లలకి 2 సంవత్సరాలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నప్పుడు కనిపించడం ప్రారంభమవుతుంది, అయితే లక్షణాలు పూర్తిగా వెంటనే కనిపించవు మరియు బాధితుడు అనుభూతి చెందడానికి సంవత్సరాలు పట్టవచ్చు. రోగులు యుక్తవయసులో లేదా పెద్దలుగా ఉన్నప్పుడు ఫిర్యాదును అనుభవించడం ప్రారంభించవచ్చు.

గుర్తించడం సులభం అయిన ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు క్రింద ఉన్నాయి:

  • చర్మం, పెదవులు, వేళ్లు మరియు కాలి వేళ్లు నీలం రంగులోకి మారుతాయి (సైనోసిస్).
  • వేళ్లు లేదా కాలి వెడల్పుగా మరియు బలిష్టంగా మారతాయి (క్లబ్బింగ్ వేలు).
  • కాలి లేదా చేతుల్లో జలదరింపు లేదా తిమ్మిరి.
  • తల తిరగడం లేదా తలనొప్పి.
  • రక్తం దగ్గడం (హేమోప్టోయ్).
  • పొట్ట ఉబ్బిపోతుంది.
  • త్వరగా అలసిపోతారు.
  • గుండె చప్పుడు.
  • ఛాతి నొప్పి.
  • ఊపిరి పీల్చుకోవడం కష్టం.

కారణం ఐసెన్‌మెంగర్ ఎస్సిండ్రోమ్

గుండె యొక్క నిర్మాణం 4 గదులను కలిగి ఉంటుంది, అవి పైన ఉన్న 2 గదులు కర్ణిక (కర్ణిక) మరియు క్రింద ఉన్న 2 గదులను జఠరికలు (వెంట్రికల్స్) అని పిలుస్తారు. కర్ణిక మధ్య కర్ణిక సెప్టం అని పిలువబడే ఒక సెప్టం ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది, అయితే గదుల మధ్య వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం అని పిలువబడే ఒక సెప్టం ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది.

గుండె యొక్క ఎడమ గదిలో ఆక్సిజన్ అధికంగా ఉండే రక్తం (క్లీన్ బ్లడ్) శరీరమంతా పంప్ చేయబడుతుంది. కుడి గుండె గది ఆక్సిజన్-పేలవమైన రక్తం (మురికి రక్తం) కలిగి ఉండగా, ఊపిరితిత్తులకు తీసుకువెళ్లి ఆక్సిజన్‌తో నింపబడుతుంది.

పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు కారణంగా శుభ్రమైన రక్తం మురికి రక్తంతో కలిసినప్పుడు ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ సంభవిస్తుంది. ఫలితంగా, ఊపిరితిత్తుల రక్త నాళాలలో ఒత్తిడి పెరుగుతుంది (పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్) మరియు రోగి నీలం రంగులోకి మారుతుంది.

మురికి రక్తంతో కలిపిన క్లీన్ బ్లడ్ అనేది ఒక రంధ్రం లేదా ఛానల్ రూపంలో పుట్టుకతో వచ్చే అసాధారణత వలన ఎడమ గుండె గదిని కుడి గుండె గదితో కలుపుతుంది. పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మతలు:

  • వెంట్రిక్యులర్ సెప్టంలోని రంధ్రాలువెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం/VSD).
  • కర్ణిక సెప్టంలోని రంధ్రంకర్ణిక సెప్టల్ లోపం/ASD).
  • ప్రధాన ధమని (బృహద్ధమని) మరియు ఊపిరితిత్తులలోని ధమనుల మధ్య ఛానల్ (పుపుస ధమని). ఈ రుగ్మత అంటారు (పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్).
  • గుండె మధ్యలో ఉన్న పెద్ద రంధ్రం గుండెలోని అన్ని గదులను ఏకం చేస్తుందిఅట్రియోవెంట్రిక్యులర్ కెనాల్ లోపం).

వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం మరియు కర్ణిక సెప్టల్ లోపం అత్యంత సాధారణ కారణం.

డాక్టర్ వద్దకు ఎప్పుడు వెళ్లాలి

మీ బిడ్డ పైన పేర్కొన్న లక్షణాలను అనుభవిస్తే వెంటనే కార్డియాలజిస్ట్‌ని సంప్రదించండి. ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న రోగులు కూడా వైద్యునికి క్రమం తప్పకుండా పరీక్షలు చేయించుకోవాలి, తద్వారా వారి పరిస్థితిని నిరంతరం పర్యవేక్షించవచ్చు. ప్రాణాంతకం కలిగించే సమస్యలను నివారించడమే లక్ష్యం.

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్‌ను నిర్ధారించడానికి, వైద్యుడు రోగి యొక్క లక్షణాల గురించి అడుగుతాడు మరియు శారీరక పరీక్షను నిర్వహిస్తాడు, ముఖ్యంగా ఊపిరితిత్తులు మరియు గుండె. రోగికి ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ ఉన్నట్లు అనుమానించబడినట్లయితే, డాక్టర్ అనేక పరీక్షలను నిర్వహిస్తారు, అవి:

  • ఛాతీ ఎక్స్-రే, గుండె పరిమాణం మరియు ఊపిరితిత్తుల పరిస్థితిని తనిఖీ చేయడానికి.
  • ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రఫీ (ECG), గుండె యొక్క విద్యుత్ కార్యకలాపాలను రికార్డ్ చేయడానికి.
  • ఎకోకార్డియోగ్రఫీ, గుండె యొక్క నిర్మాణాన్ని మరియు రక్త ప్రసరణను చూడటానికి.
  • రక్త పరీక్షలు, రోగి యొక్క రక్త కణాల సంఖ్య, మూత్రపిండాల పనితీరు, కాలేయ పనితీరు మరియు ఇనుము స్థాయిలను తనిఖీ చేయడానికి.
  • CT స్కాన్ లేదా MRI, గుండె మరియు ఊపిరితిత్తుల పరిస్థితిని మరింత వివరంగా చూడటానికి.
  • కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్, ఇతర పరీక్షలు పుట్టుకతో వచ్చే అసాధారణతను స్పష్టంగా చూడకపోతే నిర్వహిస్తారు.   

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ చికిత్స

కార్డియాలజిస్ట్ మీకు తీసుకోవాల్సిన మందులను ఇస్తారు, అవి:

  • హృదయ స్పందన నియంత్రణ మందులు

    ఈ ఔషధం గుండె లయ రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న రోగులకు ఇవ్వబడుతుంది. వెరాపామిల్ లేదా అమియోడారోన్ ఇవ్వబడిన మందుల ఉదాహరణలు.

  • రక్తాన్ని పలచబరుస్తుంది

    స్ట్రోక్‌ను నివారించడానికి మరియు రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని నివారించడానికి ఈ ఔషధం గుండె లయ రుగ్మతలతో బాధపడుతున్న రోగులకు ఇవ్వబడుతుంది. ఆస్పిరిన్ లేదా వార్ఫరిన్ ఇచ్చిన మందుల ఉదాహరణలు.

  • మందు సిల్డెనాఫిల్ లేదాతడలాఫిల్

    ఈ ఔషధం ఊపిరితిత్తులలోని రక్త నాళాలను విస్తరించడానికి, రక్త ప్రవాహాన్ని మెరుగుపరచడానికి మరియు ఊపిరితిత్తులలో రక్తపోటును తగ్గించడానికి ఉపయోగిస్తారు.

  • యాంటీబయాటిక్స్

    దంత చికిత్స వంటి వైద్యపరమైన చర్యలు తీసుకోవాలనుకునే రోగులకు యాంటీబయాటిక్స్ ఇవ్వబడతాయి, తద్వారా రోగులు గుండె (ఎండోకార్డిటిస్) సంక్రమణను నివారించవచ్చు.

అదనంగా, ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ లక్షణాల నుండి ఉపశమనానికి తీసుకోవలసిన అనేక చర్యలు కూడా ఉన్నాయి, అవి:

  • రక్తస్రావం (ఫ్లేబోటోమీ)

    రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించడం ఫ్లెబోటోమీ యొక్క ఉద్దేశ్యం. రోగి యొక్క ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి చాలా ఎక్కువగా ఉంటే డాక్టర్ ఈ చర్యను సిఫార్సు చేస్తారు.

  • గుండె మరియు ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి

    ఐస్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న కొంతమందికి గుండె మరియు ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి లేదా గుండె రంధ్రాన్ని సరిచేయడానికి ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. ప్రయోజనాలు మరియు నష్టాల గురించి మీ కార్డియాలజిస్ట్‌తో మాట్లాడండి.

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న మరియు లైంగికంగా చురుకుగా ఉన్న స్త్రీలు గర్భవతిగా ఉండకూడదని సలహా ఇస్తారు, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి ప్రమాదకరమైనది మరియు గర్భిణీ స్త్రీలు మరియు పిండాల జీవితాలకు ముప్పు కలిగిస్తుంది. సురక్షితమైన జనన నియంత్రణ ప్రక్రియ కోసం గైనకాలజిస్ట్‌ని సంప్రదించండి.

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ ఉన్న వ్యక్తులు సాధారణ వ్యక్తుల వలె పూర్తిగా కోలుకోలేనప్పటికీ, పైన పేర్కొన్న వరుస చికిత్సలు లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందవచ్చు మరియు సమస్యల ప్రమాదాన్ని నివారించవచ్చు.

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ యొక్క సమస్యలు

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ గుండె మరియు ఇతర అవయవాలలో సమస్యలను కలిగిస్తుంది. గుండె యొక్క సంక్లిష్టతలు:

  • గుండె ఆగిపోవుట
  • గుండెపోటు
  • గుండె లయ ఆటంకాలు (అరిథ్మియా)
  • గుండె కణజాలం యొక్క ఇన్ఫెక్షన్ (ఎండోకార్డిటిస్)
  • ఆకస్మిక కార్డియాక్ అరెస్ట్

అదే సమయంలో, గుండె వెలుపల ఉన్న సమస్యలు:

  • ఎర్ర రక్త కణాల అధిక స్థాయిలు (పాలిసిథెమియా)
  • రక్తం గడ్డకట్టడం (పల్మనరీ ఎంబోలిజం) కారణంగా ఊపిరితిత్తులలో రక్తనాళానికి అడ్డుపడటం
  • స్ట్రోక్
  • గౌట్
  • కిడ్నీ వైఫల్యం

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ నివారణ

ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్‌ను నివారించడం సాధ్యం కాదు, అయితే ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలు మరింత దిగజారకుండా నిరోధించడానికి అనేక మార్గాలు ఉన్నాయి, అవి:

  • నిర్జలీకరణాన్ని నివారించడానికి తగినంత నీరు త్రాగాలి.
  • పొగత్రాగ వద్దు.
  • మద్యం సేవించవద్దు.
  • అధిక ఎత్తులో ఉండటం మానుకోండి.
  • కఠినమైన శారీరక శ్రమను నివారించండి.
  • మీ దంతాలు మరియు నోటిని ఆరోగ్యంగా ఉంచుకోండి.
  • డాక్టర్ సూచించిన మందులను క్రమం తప్పకుండా తీసుకోండి.