థ్రాంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా - లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (TTP) అనేది రక్త రుగ్మత, ఇది రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని మరింత త్వరగా చేస్తుంది. ఈ రుగ్మత వల్ల శరీరంలోని అవయవాలకు రక్త ప్రసరణ నిలిచిపోయి ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

TTP అనేది ఒక అరుదైన వ్యాధి, ఇది ప్రతి 1 మిలియన్ మంది వ్యక్తులకు 4 కేసులు మాత్రమే సంభవించే అవకాశం ఉంది మరియు మహిళల్లో ఇది సర్వసాధారణం. ఈ రుగ్మత యొక్క ప్రధాన లక్షణం చర్మం కింద రక్తస్రావం కారణంగా ఊదా ఎరుపు దద్దుర్లు కనిపించడం. లక్షణాలు అకస్మాత్తుగా కనిపిస్తాయి మరియు కొన్ని రోజుల నుండి చాలా నెలల వరకు ఉంటాయి.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క కారణాలు

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం తెలియదు. అయినప్పటికీ, ADAMTS13 ఎంజైమ్ చర్య యొక్క అంతరాయం ఈ వ్యాధి యొక్క ఆవిర్భావానికి దోహదపడిందని భావిస్తున్నారు. రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియలో పాల్గొన్న ప్రోటీన్లలో ADAMTS13 ఎంజైమ్ ఒకటి.

ADAMTS13 ఎంజైమ్ యొక్క లోపం రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియ చాలా చురుకుగా మారడానికి కారణమవుతుంది, ఫలితంగా శరీరం అంతటా అనేక రక్తం గడ్డకట్టడం ఏర్పడుతుంది. ఫలితంగా, మెదడు లేదా గుండె వంటి శరీర అవయవాలకు ఆక్సిజన్‌ను తీసుకువెళ్లే రక్త సరఫరా నిరోధించబడుతుంది.

రక్తం గడ్డకట్టే సంఖ్య ప్లేట్‌లెట్ కణాల సంఖ్య (ప్లేట్‌లెట్స్) తగ్గుతుంది (థ్రోంబోసైటోపెనియా). మరోవైపు, ప్లేట్‌లెట్స్‌లో ఈ తగ్గుదల వాస్తవానికి శరీరాన్ని రక్తస్రావం అయ్యేలా చేస్తుంది.

ADAMTS13 ఎంజైమ్ యొక్క బలహీనమైన పనితీరు వారసత్వంగా వచ్చిన జన్యుపరమైన రుగ్మతల వల్ల సంభవించవచ్చు. అయినప్పటికీ, ఈ రుగ్మత చాలా తరచుగా ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధుల వల్ల వస్తుంది, దీనిలో శరీరం ఈ ఎంజైమ్‌లను నాశనం చేసే ఇతర ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

అదనంగా, TTP క్రింది పరిస్థితుల ద్వారా కూడా ప్రేరేపించబడవచ్చు:

• బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, HIV/AIDS, ప్యాంక్రియాస్ యొక్క వాపు, క్యాన్సర్, ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు (ఉదా లూపస్ మరియు రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్) లేదా గర్భం వంటి కొన్ని వ్యాధులు.
• ఎముక మజ్జ మార్పిడితో సహా అవయవ మార్పిడి శస్త్రచికిత్స వంటి వైద్య విధానాలు.
• టిక్లోపిడిన్, క్వినైన్, సిక్లోస్పోరిన్, క్లోపిడోగ్రెల్ మరియు హార్మోన్ థెరపీ వంటి మందుల వాడకం.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క లక్షణాలు

పుట్టినప్పటి నుండి జన్యుపరమైన రుగ్మతలు ఉన్నప్పటికీ, సాధారణంగా థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క లక్షణాలు రోగి పెద్దవాడైనప్పుడు మాత్రమే కనిపిస్తాయి. TTP యొక్క లక్షణాలు 20 నుండి 50 సంవత్సరాల వయస్సు నుండి కనిపిస్తాయి. థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా అనేక చర్మ లక్షణాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, అవి:

• నోటి లోపలి భాగం వంటి చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై ఎర్రటి దద్దుర్లు.
• ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా గాయాలు కనిపిస్తాయి.
• చర్మం పాలిపోయినట్లు కనిపిస్తుంది.
• పసుపు చర్మం (కామెర్లు).

పైన పేర్కొన్న లక్షణాలతో పాటు, TTP వ్యాధి క్రింది కొన్ని అదనపు లక్షణాలతో కూడి ఉంటుంది:

• జ్వరం
• శరీరం బలహీనంగా అనిపిస్తుంది
• ఏకాగ్రత కోల్పోయింది
• తలనొప్పి
• మూత్రవిసర్జన యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ తగ్గింది
• విభిన్న హృదయం
• ఊపిరి పీల్చుకోవడం కష్టం

డాక్టర్ వద్దకు ఎప్పుడు వెళ్లాలి

మీరు పైన పేర్కొన్న థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క లక్షణాలను అనుభవిస్తే వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించండి. తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడానికి ప్రారంభ చికిత్స అవసరం.

TTP అనేది పునరావృతమయ్యే వ్యాధి. మీకు ఈ వ్యాధి ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయినట్లయితే, వ్యాధి యొక్క పురోగతిని పర్యవేక్షించడానికి మీ వైద్యుడిని క్రమం తప్పకుండా తనిఖీ చేయండి.

ఈ వ్యాధి జన్యుపరంగా కూడా సంక్రమించవచ్చు. అందువల్ల, రోగులు పిల్లలను కలిగి ఉండాలని ప్లాన్ చేస్తున్నప్పుడు వారి పరిస్థితిని వారి వైద్యునితో మరింత చర్చించాలని సూచించారు, తద్వారా ఈ వ్యాధి పిల్లలకు వ్యాపించదు.

హెచ్‌ఐవి/ఎయిడ్స్‌తో బాధపడే ప్రమాదం ఉన్న వ్యక్తులు టిటిపిని అభివృద్ధి చేసే అవకాశం ఉంది. అందువల్ల, HIV/AIDS ఉన్న వ్యక్తులు మరియు HIV/AIDS వచ్చే ప్రమాదం ఉన్న వ్యక్తులు TTP యొక్క ఆవిర్భావాన్ని అంచనా వేయడానికి వైద్యుడిని చూడాలి.

ఇటీవల శస్త్రచికిత్స లేదా హార్మోన్ థెరపీ చేయించుకున్న వ్యక్తులు మరియు టిక్లోపిడిన్ మరియు క్లోపిడిగ్రెల్ వంటి రక్తాన్ని పలుచన చేసే మందులను తరచుగా తీసుకునే వ్యక్తులు కూడా అదే విధంగా చేయాలి. చర్య యొక్క విజయాన్ని పర్యవేక్షించడానికి మరియు సాధ్యమయ్యే దుష్ప్రభావాలను అంచనా వేయడానికి పరీక్ష అవసరం.

మీరు భారీ రక్తస్రావం, మూర్ఛలు లేదా స్ట్రోక్ లక్షణాలతో పాటు TTP యొక్క లక్షణాలను అనుభవిస్తే మీరు వెంటనే ERకి వెళ్లాలి.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా నిర్ధారణ

రోగి అనుభవించిన ఫిర్యాదులు మరియు లక్షణాల గురించి అలాగే రోగి చేయించుకున్న వైద్య విధానాల గురించి డాక్టర్ అడుగుతారు. డాక్టర్ రోగి మరియు అతని కుటుంబ సభ్యుల చరిత్ర గురించి కూడా అడుగుతారు.

అంతేకాకుండా, రక్తస్రావం మరియు హృదయ స్పందన సంకేతాలను అంచనా వేయడానికి ప్రాథమికంగా శారీరక పరీక్ష నిర్వహిస్తారు. రోగికి TTP ఉన్నట్లు అనుమానం ఉంటే, దానిని నిర్ధారించడానికి అనేక అదనపు పరీక్షలు నిర్వహించబడతాయి. పరీక్షలు ఉన్నాయి:

రక్త పరీక్ష

ఎర్రరక్త కణాలు, తెల్లరక్తకణాల సంఖ్య మొదలుకొని ప్లేట్‌లెట్ల వరకు రోగి రక్త నమూనాను పూర్తి స్థాయిలో పరీక్షిస్తారు. రక్త పరీక్షలో బిలిరుబిన్ స్థాయిలు, ప్రతిరోధకాలు మరియు ADAMTS13 ఎంజైమ్ యొక్క కార్యాచరణ కోసం పరీక్షలు కూడా నిర్వహించబడతాయి.

మూత్ర పరీక్ష

మూత్రం యొక్క లక్షణాలు మరియు మొత్తాన్ని విశ్లేషించడానికి మూత్ర పరీక్ష చేయవచ్చు మరియు సాధారణంగా TTP ఉన్న వ్యక్తులలో కనిపించే మూత్రంలో రక్త కణాలు లేదా ప్రోటీన్ యొక్క ఉనికి లేదా లేకపోవడం కోసం చూడవచ్చు.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్స

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్స రక్తం గడ్డకట్టే సామర్థ్యాన్ని సాధారణీకరించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. చికిత్స తక్షణమే జరగాలి, లేకపోతే అది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

సాధారణంగా, TTP కింది పద్ధతుల ద్వారా చికిత్స చేయవచ్చు:

డ్రగ్స్

లక్షణాలు ఉపశమనానికి మరియు TTP యొక్క పునరావృత అవకాశాన్ని తగ్గించడానికి వైద్యులు అనేక మందులను ఇవ్వవచ్చు. ఇచ్చిన మందులలో కార్టికోస్టెరాయిడ్స్, విన్‌క్రిస్టిన్ మరియు రిటుక్సిమాబ్ ఉన్నాయి.

ప్లాస్మా ఎక్స్ఛేంజ్ థెరపీ (ప్లాస్మాఫెరిసిస్)

TTP చికిత్సకు రక్త ప్లాస్మా మార్పిడి చికిత్సను ఉపయోగించవచ్చు, ఎందుకంటే TTPకి కారణమని అనుమానించబడే ADAMTS13 ఎంజైమ్ రక్త ప్లాస్మాలో ఉంది.

ఈ చికిత్సలో, రోగి యొక్క రక్తం IV ద్వారా తీసుకోబడుతుంది మరియు రక్తంలోని ఇతర భాగాల నుండి ప్లాస్మాను వేరు చేయగల యంత్రానికి బదిలీ చేయబడుతుంది. రోగి యొక్క రక్త ప్లాస్మా విస్మరించబడుతుంది మరియు ఆరోగ్యకరమైన దాత ప్లాస్మాతో భర్తీ చేయబడుతుంది.

ప్లాస్మా మార్పిడి ప్రక్రియ సాధారణంగా 2 గంటలు ఉంటుంది. రోగి పరిస్థితి నిజంగా మెరుగుపడే వరకు ప్రతిరోజూ థెరపీ చేయవలసి ఉంటుంది. చికిత్స సమయంలో, కార్టికోస్టెరాయిడ్ మందులు కూడా చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని పెంచడానికి వైద్యునిచే ఇవ్వబడతాయి.

ప్లాస్మా మార్పిడి

జన్యుపరమైన రుగ్మతల కారణంగా TTP రోగులలో ప్లాస్మా మార్పిడి సాధారణం. జన్యుపరమైన రుగ్మతల కారణంగా TTP రోగులకు ప్లాస్మా లోపం ఉంది, కాబట్టి దాతల నుండి రక్త ప్లాస్మా మార్పిడి చేయడం అవసరం.

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క సమస్యలు

వెంటనే చికిత్స చేయకపోతే, థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా క్రింది సమస్యలను కలిగిస్తుంది:

• కిడ్నీ వైఫల్యం
• రక్తహీనత
• నాడీ వ్యవస్థ లోపాలు
• భారీ రక్తస్రావం
• స్ట్రోక్
• ఇన్ఫెక్షన్

థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా నివారణ

కొంతమంది రోగులు థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా నుండి పూర్తిగా కోలుకుంటారు, మరికొందరు పునఃస్థితిని అనుభవించవచ్చు. ఈ సమస్యను పరిష్కరించడానికి నిర్దిష్ట నివారణ చర్యలు లేవు. ట్రిగ్గర్‌లను నివారించడం ద్వారా TTP పునరావృతమయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం ఏమి చేయాలి.

మీకు TTP ఉన్న లేదా ఎప్పుడైనా అనుభవించిన కుటుంబం ఉంటే, మీకు కూడా ఈ వ్యాధి ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. కారణం, TTP జన్యుపరమైన ప్రభావాల వల్ల సంభవించవచ్చు.

మీరు TTP యొక్క లక్షణాలను అనుభవించినట్లయితే, మీరు ఆరోగ్యంగా ఉన్నా కూడా, హెమటాలజిస్ట్‌కు క్రమం తప్పకుండా ఆరోగ్య తనిఖీలు చేయండి. ప్రతి సందర్శన సమయంలో, విటమిన్లు మరియు మూలికా నివారణలతో సహా మీరు తీసుకుంటున్న మందుల గురించి ఎల్లప్పుడూ మీ వైద్యుడికి చెప్పడం మర్చిపోవద్దు.