వాన్ విల్‌బ్రాండ్'స్ వ్యాధి అనేది వంశపారంపర్యంగా వచ్చే వ్యాధి, దీని వలన బాధితులు సులభంగా రక్తస్రావం అయ్యేలా చేస్తుంది. బాధితుల్లో, వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ అని పిలువబడే రక్తం గడ్డకట్టే ప్రోటీన్ చిన్నది లేదా సాధారణంగా పని చేయదు. వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి నయం చేయలేని పరిస్థితి. అయినప్పటికీ, సరైన చికిత్సతో, రోగులు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు తేలికపాటివిగా ఉండవచ్చు లేదా అస్సలు కనిపించకపోవచ్చు, కాబట్టి బాధితుడికి దాని గురించి తెలియదు. ఈ వ్యాధి యొక్క తీవ్రత ప్రతి రోగికి భిన్నంగా ఉంటుంది.
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు క్రిందివి:
- దంతాల వెలికితీత లేదా శస్త్రచికిత్స తర్వాత భారీ రక్తస్రావం
- 10 నిమిషాల్లో ఆగని ముక్కుపుడక
- మూత్రం లేదా మలంలో రక్తం ఉంది
- సులభంగా గాయపడిన చర్మం
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు మహిళల్లో చాలా సులభంగా కనిపిస్తాయి, ముఖ్యంగా ఋతుస్రావం సమయంలో:
- ఋతుస్రావం ఎక్కువసేపు ఉంటుంది, లేదా రక్తం చాలా ఎక్కువగా వస్తుంది.
- ఋతు రక్త రేటును పట్టుకోవడానికి ఒకేసారి రెండు ప్యాడ్‌లు అవసరం.
- ప్యాడ్‌లు లేదా టాంపోన్‌లను గంటకు ఒకటి కంటే ఎక్కువసార్లు మార్చండి.
- తేలికగా అలసిపోవడం, బలహీనంగా ఉండటం లేదా ఊపిరి ఆడకపోవడం వంటి రక్తహీనత లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధికి కారణాలు
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి VWF జన్యువులోని మ్యుటేషన్ వల్ల వస్తుంది, ఇది వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌ను ఉత్పత్తి చేయమని శరీరానికి సూచించే జన్యువు. VWF జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనలు వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం మొత్తాన్ని తగ్గించగలవు లేదా వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క పనితీరులో ఆటంకాలను కలిగిస్తాయి.
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం స్వయంగా రక్తం గడ్డలను ఏర్పరుస్తుంది, ప్లేట్‌లెట్ కణాలను (ప్లేట్‌లెట్స్) గాయపడిన లేదా రక్తస్రావం కణజాలం గోడలకు జోడించడం ద్వారా రక్తం గడ్డలను ఏర్పరుస్తుంది. రక్తస్రావం ఆపడానికి ఈ రక్తం గడ్డకట్టడం చాలా ముఖ్యం. అయినప్పటికీ, ఈ వ్యాధి ఉన్న రోగులలో, శరీరంలో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క చిన్న మొత్తం మాత్రమే ఉంటుంది, లేదా ఈ కారకం యొక్క పనితీరులో భంగం ఉంది. ఈ పరిస్థితి ప్లేట్‌లెట్‌లు ఒకదానితో ఒకటి అతుక్కోకుండా చేస్తుంది, ఫలితంగా రక్తం గడ్డకట్టడం లేదు మరియు రక్తస్రావం అనియంత్రితంగా మారుతుంది.
ఈ జన్యుపరమైన అసాధారణతలు సాధారణంగా తల్లిదండ్రుల నుండి సంక్రమిస్తాయి. అయినప్పటికీ, ఈ జన్యు అసాధారణత ఒక వ్యక్తి పెద్దవాడైనప్పుడు, వారికి అదే వ్యాధి ఉన్న తల్లిదండ్రులు లేనప్పటికీ, స్వయంగా కనిపించవచ్చు.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి నిర్ధారణ
ప్రాథమిక పరీక్షలో, వైద్యుడు వ్యాధి యొక్క రోగి మరియు కుటుంబ చరిత్రను అడుగుతాడు. అప్పుడు, డాక్టర్ అనేక రక్త పరీక్షలను నిర్వహిస్తారు, అవి:
- వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ యాంటిజెన్. ఈ పరీక్ష ద్వారా, రక్తంలోని అనేక ప్రొటీన్ల స్థాయిలను కొలవడం ద్వారా వైద్యులు రక్తంలో వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ స్థాయిని నిర్ధారిస్తారు.
- రిస్టోసెటిన్ కోఫాక్టర్ చర్య. ఈ పరీక్షలో, రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియలో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం ఎంత బాగా పనిచేస్తుందో వైద్యుడు కొలుస్తారు.
ఇన్ఫెక్షన్, ఒత్తిడి, గర్భం లేదా మందులు తీసుకోవడం వంటి అనేక కారణాల వల్ల పరీక్ష ఫలితాలు మారవచ్చని దయచేసి గమనించండి. కాబట్టి రోగికి పునరావృత రక్త పరీక్ష చేయమని సలహా ఇవ్వవచ్చు.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి చికిత్స
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధికి చికిత్స లేనప్పటికీ, మందులు రక్తస్రావం నిరోధించడానికి మరియు ఆపడానికి సహాయపడతాయి. ఎంచుకున్న చికిత్స పద్ధతి రోగి యొక్క పరిస్థితి, రకం, వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మరియు మునుపటి చికిత్సా పద్ధతులకు రోగి యొక్క ప్రతిస్పందనపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధికి కొన్ని రకాల చికిత్సలు:
- ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్. ఇప్పటికే ఏర్పడిన రక్తం గడ్డలను విచ్ఛిన్నం చేసే ప్రక్రియను మందగించడానికి ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ ఉపయోగించబడుతుంది, తద్వారా రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది.
- కుటుంబ నియంత్రణ మాత్రలు. స్త్రీ రోగులలో, బహిష్టు సమయంలో అధిక రక్తస్రావం నియంత్రించడానికి గర్భనిరోధక మాత్రలు ఉపయోగించవచ్చు. గర్భనిరోధక మాత్రలలోని హార్మోన్ ఈస్ట్రోజెన్ యొక్క కంటెంట్ కూడా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ ఉత్పత్తిని ప్రోత్సహిస్తుంది.
- డెస్మోప్రెసిన్.డెస్మోప్రెసిన్ రక్తనాళాల గోడలలో నిల్వ ఉండే వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌ను విడుదల చేయడానికి శరీరాన్ని ఉత్తేజపరిచే సింథటిక్ హార్మోన్.
వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క సమస్యలు
సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే, వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తులు అటువంటి సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు:
- నొప్పి మరియు వాపు. మృదు కణజాలాలలో లేదా కీళ్లలో అసాధారణ రక్తస్రావం ఉన్నప్పుడు ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది.
- రక్తహీనత. అధిక ఋతు రక్తస్రావం ఐరన్ లోపం రక్తహీనతకు దారితీస్తుంది.
వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి అనియంత్రిత రక్తస్రావాన్ని కలిగిస్తుంది, అది మరణానికి దారి తీస్తుంది. అందువల్ల, తీవ్రమైన రక్తస్రావం విషయంలో వెంటనే వైద్య చికిత్స అందించాలి.
