అమిలోయిడోసిస్ - లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స

అమిలోయిడోసిస్ లేదా అమిలోయిడోసిస్ అనేది శరీర కణజాలంలో అమిలాయిడ్ పదార్థాలు ఏర్పడినప్పుడు సంభవించే అరుదైన వ్యాధి. అమిలాయిడ్ అనేది ఎముక మజ్జలో ఉత్పత్తి చేయబడిన ప్రోటీన్ మరియు శరీరంలోని కణజాలాలలో లేదా అవయవాలలో నిల్వ చేయబడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ ఉన్న రోగులు తరచుగా వ్యాధి అభివృద్ధి ప్రారంభంలో ఎటువంటి లక్షణాలను అనుభవించరు. అయినప్పటికీ, వ్యాధి తీవ్రతరం కావడంతో, ఈ అమిలాయిడ్ నిర్మాణం ప్రభావిత అవయవం యొక్క పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు ప్రాణాంతక సమస్యలను కలిగిస్తుంది.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణాలు

ప్రారంభ దశలలో, అమిలోయిడోసిస్ ఉన్న వ్యక్తులు ఎటువంటి లక్షణాలను అనుభవించరు, చివరికి వ్యాధి మరింత అధునాతన దశకు చేరుకునే వరకు. ఉత్పన్నమయ్యే లక్షణాలు అమిలాయిడ్ పేరుకుపోవడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కొన్ని సాధారణ లక్షణాలు:

• అలసిపోయి, కుంటుపడింది
• కీళ్ళ నొప్పి
• మందమైన చర్మం లేదా సులభంగా గాయాలు
• వాచిపోయిన నాలుక
• జలదరింపు లేదా చేతులు మరియు కాళ్ళు తిమ్మిరి
• క్రమరహిత హృదయ స్పందన
• ఊపిరి పీల్చుకోవడం కష్టం
• ఉబ్బిన అవయవాలు
• అతిసారం మరియు రక్తపు మలం
• తీవ్రమైన బరువు నష్టం

డాక్టర్ వద్దకు ఎప్పుడు వెళ్లాలి

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణాలు విలక్షణమైనవి కావు, కాబట్టి బాధితులు తరచుగా వారు ఎదుర్కొంటున్న ఫిర్యాదులు ఈ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు అని గ్రహించలేరు. మీరు పైన పేర్కొన్న లక్షణాలను అనుభవిస్తే, ప్రత్యేకించి ఈ లక్షణాలు మెరుగుపడకపోతే వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

మీరు అమిలోయిడోసిస్‌తో బాధపడుతున్నట్లయితే మీ వైద్యునితో రెగ్యులర్ చెక్-అప్‌లు అవసరం. డాక్టర్ వ్యాధి యొక్క పురోగతిని మరియు చికిత్సకు మీ శరీరం యొక్క ప్రతిస్పందనను పర్యవేక్షిస్తారు.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కారణాలు

మూత్రపిండాలు, గుండె లేదా జీర్ణ అవయవాలలో అమిలాయిడ్ అసాధారణంగా పేరుకుపోవడం వల్ల అమిలోయిడోసిస్ ఏర్పడుతుంది. ఎముక మజ్జలో ఉత్పత్తి అయ్యే అమిలాయిడ్ చేరడం ఈ అవయవాల పనికి ఆటంకం కలిగిస్తుంది.

అమిలాయిడ్ నిర్మాణం క్రింది పరిస్థితుల వల్ల సంభవించవచ్చు:

• ప్రాథమిక అమిలోయిడోసిస్ లేదా AL అమిలోయిడోసిస్ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ లైట్ చైన్ అమిలోడియోసిస్)

  ఎముక మజ్జ అమిలాయిడ్ కాంతి గొలుసులు అని పిలువబడే అసాధారణ ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేసినప్పుడు ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది, అవి విచ్ఛిన్నం చేయలేవు మరియు గుండె, మూత్రపిండాలు, చర్మం, నరాలు మరియు కాలేయంలో పేరుకుపోతాయి.

• సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్ లేదా AA అమిలోయిడోసిస్

  క్షయ, క్రోన్'స్ వ్యాధి లేదా లూపస్ వంటి దీర్ఘకాలిక ఇన్ఫెక్షియస్ లేదా ఇన్ఫ్లమేటరీ వ్యాధి వలన ఏర్పడే టైప్ A అమిలాయిడ్ (AA) కారణంగా ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది.

• డయాలసిస్ సంబంధిత అమిలోయిడోసిస్

  రక్తం, కీళ్ళు, కండరాలు, స్నాయువులు మరియు ఎముకలలో బీటా-2 మైక్రోగ్లోబులిన్ ప్రోటీన్ ఏర్పడటం వల్ల ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది. ఈ రకమైన అమిలోయిడోసిస్ తరచుగా 5 సంవత్సరాలకు పైగా డయాలసిస్ లేదా డయాలసిస్ చేయించుకున్న వ్యక్తులలో సంభవిస్తుంది.

• వృద్ధాప్య దైహిక అమిలోయిడోసిస్

  ఈ పరిస్థితి TTR ప్రొటీన్ ఏర్పడటం వల్ల ఏర్పడుతుంది (ట్రాన్స్థైరెటిన్) గుండె మరియు పరిసర కణజాలాలలో. ఈ రకమైన అమిలోయిడోసిస్ సాధారణంగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది.

• అమిలోయిడోసిస్ కుఉత్పన్నం లేదా కుటుంబ అమిలోయిడోసిస్ (hATTR)

  ఈ పరిస్థితి జన్యుపరమైన రుగ్మత వలన సంభవిస్తుంది, ఇది శరీరంలోని అనేక అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో ప్రోటీన్ లేదా అమిలాయిడ్ ఏర్పడటం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

• అవయవ-నిర్దిష్ట అమిలోడియోసిస్

  చర్మం వంటి ఒక నిర్దిష్ట అవయవంలో అమిలాయిడ్ పదార్థాలు చేరడం వల్ల ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్‌తో బాధపడుతున్న వ్యక్తి యొక్క ప్రమాదాన్ని పెంచే కొన్ని కారకాలు:

• పురుష లింగం.
• పెద్ద వయస్సు.
• దీర్ఘకాలిక అంటు వ్యాధులు లేదా కొన్ని తాపజనక వ్యాధులతో బాధపడుతున్నారు
• ప్లాస్మా సెల్ నియోప్లాజమ్ కలిగి ఉండండి.
• అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కుటుంబ చరిత్రను కలిగి ఉండండి.
• డయాలసిస్ చరిత్రను కలిగి ఉండండి.
• ఆఫ్రికన్ దేశం లేదా జాతిని సూచిస్తుంది.

అమిలోయిడోసిస్ నిర్ధారణ

అమిలోయిడోసిస్ అరుదైన మరియు అరుదైన వ్యాధి. అమిలోయిడోసిస్ నిర్ధారణలో, డాక్టర్ లక్షణాలు మరియు వైద్య చరిత్ర, మందులు మరియు రోగి కుటుంబంలోని వ్యాధుల గురించి అడుగుతారు. డాక్టర్ పూర్తి శారీరక పరీక్ష కూడా చేస్తారు. తరువాత, డాక్టర్ రోగిని అనేక సహాయక పరీక్షలు చేయించుకోమని అడుగుతాడు, అవి:

• రక్తం మరియు మూత్ర పరీక్ష

  రోగి యొక్క రక్తం మరియు మూత్రం యొక్క నమూనాలను తీసుకోవడం ద్వారా రక్తం మరియు మూత్ర పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు, వాటిలో అసాధారణమైన ప్రోటీన్ల ఉనికిని చూడటానికి, అలాగే థైరాయిడ్ గ్రంథి మరియు కాలేయం యొక్క పనితీరును చూడటానికి.

• జీవాణుపరీక్ష

  ఈ బయాప్సీ పరీక్ష అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నట్లు అనుమానించబడిన శరీరంలోని ఒక భాగం నుండి కణజాల నమూనాను తీసుకొని, అమిలాయిడ్ ఉనికిని చూడటం ద్వారా జరుగుతుంది. ఉదరం, ఎముక మజ్జ మరియు కొన్నిసార్లు నోరు లేదా పురీషనాళంలోని కొవ్వు కణజాలం నుండి నమూనాలను తీసుకోవచ్చు.

• అల్ట్రాసౌండ్ (అల్ట్రాసోనోగ్రఫీ)

  ముఖ్యంగా కాలేయం మరియు ప్లీహములలో అమిలోయిడోసిస్ యొక్క తీవ్రతను గుర్తించడానికి అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష నిర్వహిస్తారు.

• ఎకోకార్డియోగ్రామ్

  గుండె యొక్క నిర్మాణం యొక్క పనితీరును చూడటానికి మరియు గుండెలో సంభవించే అమిలోయిడోసిస్‌ను గుర్తించడానికి ఎకోకార్డియోగ్రామ్ ప్రక్రియ నిర్వహించబడుతుంది.

• జన్యు పరీక్ష

  అమిలోయిడోసిస్‌కు సంబంధించినదా లేదా వంశపారంపర్యత లేదా జన్యుశాస్త్రం వల్ల సంభవించిందా అని గుర్తించడానికి ఈ పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది కుటుంబ అమిలోయిడోసిస్.

అమిలోయిడోసిస్ చికిత్స

అమిలోయిడోసిస్ నయం చేయబడదు. ఇచ్చిన చికిత్స దశలు వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధిని నిరోధించడం మరియు లక్షణాలను తగ్గించడం మాత్రమే లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాయి. చికిత్స యొక్క పద్ధతి రోగి అనుభవించిన అమిలోయిడోసిస్ రకాన్ని బట్టి ఉంటుంది.

అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నవారికి తీసుకోవలసిన కొన్ని చికిత్స దశలు క్రిందివి:

• కీమోథెరపీ

  ప్రైమరీ అమిలోయిడోసిస్ ఉన్న రోగులకు చికిత్స చేయడానికి హై-డోస్ కెమోథెరపీ ఇవ్వబడుతుంది (AL అమిలోయిడోసిస్) కీమోథెరపీ మందులు ఒంటరిగా లేదా స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్‌తో కలిపి ఇవ్వవచ్చు.

• డ్రగ్స్

  ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కారణాన్ని చికిత్స చేయడానికి మందులు ఇవ్వవచ్చు (AA అమిలోయిడోసిస్), ఉదాహరణకు వాపు చికిత్సకు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఇవ్వడం ద్వారా.

• కాలేయ మార్పిడి

  దీని వల్ల కలిగే అమిలోయిడోసిస్ చికిత్సకు కాలేయ మార్పిడిని చేయవచ్చు: వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్.

• ఆటోలోగస్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ (ASCT)

  దెబ్బతిన్న కణాలను భర్తీ చేయడానికి రోగి యొక్క స్వంత శరీరం నుండి మూలకణాలను తీసుకోవడం ద్వారా ఈ ప్రక్రియ జరుగుతుంది. సాధారణంగా, ఈ చికిత్స కీమోథెరపీ తర్వాత చేయబడుతుంది. వైద్యులు రోగులకు ఈ చికిత్సను సూచిస్తారు AL అమిలోయిడోసిస్.

• కిడ్నీ మార్పిడి

  మీ అమిలోయిడోసిస్ మీ కిడ్నీలు దెబ్బతినేంత తీవ్రంగా ఉంటే, మీ డాక్టర్ కిడ్నీ మార్పిడిని సూచిస్తారు.

అదనంగా, అమిలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడంలో సహాయపడటానికి, వైద్యులు తక్కువ ఉప్పు కలిగిన ఆహారాన్ని స్వీకరించమని మరియు మందులు ఇవ్వమని రోగులకు సలహా ఇస్తారు, అవి:

• మూత్రవిసర్జన మందులు.
• రక్తాన్ని పలచబరుస్తుంది.
• హృదయ స్పందన రేటును నియంత్రించే మందులు.
• అతిసారం, వికారం మరియు వాంతులు చికిత్సకు మందులు.
• నొప్పి నివారణ మందు.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క సమస్యలు

వెంటనే చికిత్స చేయకపోతే అమిలోయిడోసిస్ తీవ్రమైన సమస్యలను కలిగిస్తుంది. ఈ సంక్లిష్టతలలో కొన్ని:

• గుండె ఆగిపోవుట.
• నాడీ వ్యవస్థకు నష్టం.
• కిడ్నీ వైఫల్యం.

అమిలోయిడోసిస్ నివారణ

అమిలోయిడోసిస్ స్వయంగా నిరోధించబడదు. అయినప్పటికీ, మీకు అమిలోయిడోసిస్ కోసం ఏవైనా లక్షణాలు లేదా ప్రమాద కారకాలు ఉంటే, వీలైనంత త్వరగా మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. అమిలోయిడోసిస్‌ను ముందుగానే గుర్తించి వెంటనే చికిత్స చేస్తే, వ్యాధి పురోగతిని నెమ్మదిస్తుంది మరియు సమస్యలను నివారించవచ్చు.